贝尔氏麻痹症

拼音：bèi ěr shì má bì zhèng

贝尔氏麻痹(又称贝尔面瘫)指临床上不能肯定病因的、不伴有其他体征或症状的单纯性周围面神经麻痹。其起病急骤，发病前可无任何自觉症状，患者常在晨起盥洗时因不能喝水和含嗽而发现，或者自己并无感觉而被他人首先发现。是周围性面瘫中最常见的一种。

贝尔氏麻痹症-历史

早在7世纪,就有关于面神经麻痹治疗的文字记载。18世纪以后,有了病理生理方面的记录。此后,随着对神经生理学方面的知识的认识，扩大并充实了本病的研究范围。证实了肌肉收缩的神经支配及神经肌肉的电生理现象，特别是,发现损害的神经有再生能力。19世纪初,欧洲涌现出许多优秀的神经病学者，贝尔氏(1774～1842)就是其中之一。

1829年,英国王立协会连续发表了自1821年以来有关面神经麻痹的报告，贝尔氏用驴作试验，明确地把支配颜面的神经分为运动神经(面神经)和感觉神经(三叉神经)，并以此为基础研究面神经麻痹的临床及有关内容。特别是,面神经症状学的记录，病初颞侧头痛，味觉障碍，听觉过敏，沿面神经干有压痛，麻痹后1天达到高峰，患者面部浮肿，讲话、咀嚼、闭眼障碍，不能吹口哨,与今日命名的贝尔氏麻痹症状极为相似。1849年,有人用感应电诊断神经、肌肉疾病,并用于本病的诊断治疗获成果，且能鉴别周围性和中枢性面神经麻痹。1870年,有作者行面神经切断实验，发现切断后失去神经传导作用，但肌肉的兴奋性仍保持。1914年,Dejerine发表的“神经系统疾病症候学”被誉为神经病学的经典，其中,对面神经麻痹引起的运动障碍和包括味觉、嗅觉和听觉的感觉障碍，作了详细的描述，认为:面神经麻痹的病因有外伤、肿瘤、血管病、压迫、炎症(梅毒、中耳炎)、神经炎(梅毒、糖尿病、多发性神经炎)。20世纪后期,主要为病因方面的研究。

贝尔氏麻痹症-病因

贝尔面瘫的病因不是十分明确，但有三种学说：

(1)炎症性：可能由潜伏性的分泌性中耳炎所致。在本病的治疗过程中，行减压手术时，常发现乳突气房内含有棕黑色粘性液体，与非化脓性中耳炎中的分泌性中耳炎鼓室内分泌物颇相似。

(2)血运性：可能由于血运供给紊乱致面神经缺血，一般认为这一学说比较合理，其原因是由于受凉风吹袭引起血管神经机能紊乱，致小动脉痉挛。当面神经发生水肿，因血管被压迫，则缺血更为严重，使面神经的血液供应受到障碍，从而影响神经的传导，支配面肌运动的功能暂失。若面神经血供的侧支循环建立，则面神经的功能可以恢复。

(3)病毒性：带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒和风疹病毒侵入机体后，均易与面神经亲和，使之充血、水肿，影响其功能的传导，亦可能为面瘫之病因。

贝尔氏麻痹症-症状

其典型症状有：患侧口角下垂，健侧向上歪斜，因口轮匝肌瘫痪，而发生饮水时漏水、不能鼓腮、吹气漏气等唇功能障碍。前额皱纹消失，不能皱眉。由于眼轮匝肌瘫痪后，失去了受动眼神经支配的上睑提肌保持平衡协调的随意动作，致使睑裂扩大、上下眼睑闭合不全、结膜外露。用力紧闭时，眼球则转向外上方，此称贝尔征。由于患者不能闭眼，故易患结膜炎。由于泪囊肌瘫痪及结膜炎等原因，在下结膜囊内，常有泪液积滞或溢出。

贝尔氏麻痹症-临床表现

多数患者受凉风吹袭后突然发作单侧面部偏瘫，亦有少数累及双侧。若单侧面瘫者，面部两侧不对称，患侧表情动作丧失，不能蹙额、皱眉、闭眼，久之下睑外翻流泪，结膜角膜因长期外露而干燥发炎。患侧鼻唇沟变浅，口角下垂并偏斜向健侧，以说话、发笑与做露齿动作时明显。鼓腮时漏气，不能发“波”、“坡”等爆破音，进食时液体易从口角外流。双侧面瘫时面部呆板无表情。面瘫的同时，耳部周围有疼痛，乳突部有压痛。鼓膜后部充血，但不久即消失。患侧舌前2/ 3的味觉丧失，但不久即可恢复。

贝尔氏麻痹症-分期

贝尔氏麻痹分急性期、恢复期、后遗症期三期

急性期：指起病1~2周以内

恢复期：指发病第2周末至2年

后遗症期：发病起2年以后

贝尔氏麻痹症-证断标准

罗家英患贝尔氏麻痹症

1、贝尔氏麻痹病因不明，表现为急性周围性面神经麻痹。近来发现,病人血清中含有单纯疱疹病毒抗体。

2、糖尿病、妊娠及遗传等是明显的致病因素，本病有家族聚集性，可能与遗传有关，是一种常染色体显性遗传。

3、可伴有前庭症状，眼震电图检查异常，可能是多发神经病变。

4、有人认为,原发于鼓索神经的炎性病变逆行影响面神经干，神经外膜水肿压迫，导致面神经缺血，引起可逆的传导阻滞或不可逆的髓鞘或轴索变性。若刺激神经外膜内的胶原纤维形成，造成永久的纤维压迫或纤维化。

5、发病年龄多在21～40岁，高峰在21～30岁，无性别差异。

6、发病前多有鼻塞、肌肉痛、咽痛或其他病毒感染症状。

7、有70%病人味觉改变，其中,50%发生在麻痹前2～7天，半数以上有患侧面部及耳后痛，其中20%发生在麻痹出现前，另20%患侧口角及上唇有麻木感，并常扩散至整个面部及舌侧。

8、半数病人开始为全身麻痹,或在1周内发展成全麻痹;另一半为部分麻痹,并永不发展成全麻痹。70%病人在7～10天内开始恢复，4周内完全恢复;15%恢复良好，伴有轻微的变性合并症，这组病人一般在2～4周内开始恢复，4～8周内近于完全恢复;另15%恢复不良，一般在4～8周内开始出现恢复迹象，6个月后仍恢复不好，伴明显的合并症。

9、听力、前庭功能检查及X线检查，以除外中耳及面神经的肿瘤、隐蔽性乳突炎、岩部先天性胆脂瘤等。凡缓慢发生、逐渐发展及复发性面神经麻痹提示肿瘤。

10、复发性贝尔氏麻痹仅占10%,找不出其他原因，对一个突发性麻痹，病前有病毒感染症状，耳后疼及味觉改变，显微镜检查:透过鼓膜后上象限发现,鼓索神经充血，可考虑为贝尔氏麻痹。

11、本病应与Melkersson-Rosenthal综合征鉴别。后者为单侧复发性面神经麻痹，伴有面部水肿及沟纹舌，水肿以上唇及眼部最明显，常有家族史，病因不明，可能是由于自主神经系统功能失调、过敏或免疫性疾病，发病机制,考虑为面神经水肿在管内受压。

贝尔氏麻痹症-治疗

贝尔氏麻痹的治疗在急性期、恢复期、后遗症期三个阶段有不同的治疗方法。治疗原则是改善局部微循环，消除充血和水肿，促进神经功能的恢复。

急性期 以控制炎症水肿，改善局部血液循环，减少神经受压为原则。可用阿斯匹林0.5~1.0g，口服，每日3次。如无禁忌，可进行一疗程激素治疗，采用地塞米松5~10mg，静脉滴注，每日1次。口服激素应在起病后立即给予，可用强的松10~30mg，每日3次，连服2~3日，然后逐渐减量，使用激素不可超过10日。也可用维生素B1 100mg，肌注，每日1次;维生素B121000ug，肌注，1日2次，以营养神经。也可辅以短波透热或红外线照射理疗，注意理疗期间不宜用强烈针刺、电针等治疗，以免继发面肌痉挛。局部可热敷，进行肌肉按摩。第一周后，可用维生素B族行穴位注射，穴位可选颊车、四白、听会、耳门、下关等。由于患者不能闭眼，应嘱其注意保护眼睛，入睡后以眼罩掩盖患侧眼睛，不宜吹风或持续用眼，减少户外活动，以防引起暴露性结膜炎。

恢复期 以尽快恢复神经传导功能和加强肌肉收缩为其治疗原则。维生素B1、维生素B12继续肌注，可口服维生素B1、烟酸、地巴唑等，也可加用加兰他敏2.5mg肌注，每日一次。此时期可给予面部肌肉电刺激、电按摩等。针灸可加取地仓、翳风、太阳、风池、合谷、足三里等穴，加强刺激，延长留针时间，也可加用电针。此时也应注意保护眼睛，并应对着镜子练习各种瘫痪肌的随意运动。大多数病例1~3个月内可完全恢复。6个月后药物治疗已很少有效，但1~2年内仍有自行恢复的可能。

后遗症期 此时面瘫仍不能恢复则按永久性面神经麻痹处理。此期治疗方法主要以整形手术治疗。其中主要有筋膜悬吊法、带蒂肌瓣移植悬吊法及应用颞肌腱和筋膜条混用法等。

贝尔氏麻痹症-中医治疗

中医称本病为“口眼斜”，其病机多属卫外不固，风痰中络，壅遏气血，面部络脉痹阻，故见面肌僻、麻木、不仁诸症。治宜疏风逐痰，通络散邪。方用牵正散加味：全虫10g，僵蚕10g，白附子12g，蜈蚣3条，蝉蜕10g，钩藤15g，白芷15g。研为细末，每次15g，用防风煎汤送下，每日早晚各1次。若阴虚阳亢证，头目眩晕或头痛，口眼斜，腰膝酸软，可用天麻钩藤饮加减，以滋阴潜阳，平肝熄风：天麻12g，钩藤15g，石决明20g，桑寄生15 g，怀牛膝30g，杜仲15g，防风12g，全虫10g，僵蚕10g;水煎内服。若病程迁延日久，气虚血瘀，阻滞脉络，可以益气活血、疏风通络为治则，方用补阳还五汤加味：当归12g，赤芍1 5g，黄芪40g，地龙10g，川芎10g，桂枝10g，秦艽15g，僵蚕10g，土元10g;水煎内服。

针灸治疗本病，疗效较好，简单易行。可选颊车、地仓、下关、阳白、鱼腰、足三里、翳风、合谷等。急性期宜强刺激，慢性期可弱刺激。

贝尔氏麻痹症-预后

影响贝尔氏麻痹预后的因素主要取决于病情的严重程度及治疗是否及时得当。约80%的病例可在2~3个月内恢复。轻症病例多在2~3周后即开始恢复，1~2个月内可痊愈。神经部分变性者，需3~6个月恢复，神经变性严重者恢复缓慢或不能恢复。采用肌电图和电兴奋性测验，可明确面神经的功能状态，估计面瘫的预后。根据随意活动时瘫痪肌的电位不同，在示波器上可显示有无反应或反应强弱的变化。有电位变化，表示神经的功能尚存在，反之表示神性。

贝尔面瘫病员如在病初起1～2周内开始恢复，则最终将完全恢复，而且全部恢复的时间不超过一个月;如从第二周起经治疗后病变并无起色，其预后常较差，即使恢复也不完全。一般恢复的开始，起于额部皱纹，其后是眼睑闭合，恢复过程是自上而下的。如在三个月内无任何恢复迹象，在面神经变性前，应从速进行面神经减压术。